?

Log in

No account? Create an account

Previous Entry | Next Entry

Й. Гофман.

Однажды я решила поискать в интернете информацию о личности профессоров, которые впервые описали болезнь Верднига-Гофмана. Узнать фамилии этих учёных было не сложно - они присутствуют в названии заболевания. Однако, как оказалось, завладеть какой-то большей информацией не так-то просто, тем более в русскоязычных источниках.

Единственное, что мне удалось найти о проф. Гофмане - вот эта статья. Ссылка на неё была мною тщательно скопирована и сохранена в блокноте ещё полгода назад, и только сейчас у меня дошли руки до того, что бы её перевести.

Кстати, очень полезная практика для изучения языка. Главное - не пользоваться тупым копипастом, а смотреть в словаре только те слова, которые не знаешь:)

В общем, представляю вам жизнеописание доктора Йохана Гофмана.



В этой статье речь пойдёт о Йохане Гофмане, имя которого носит заболевание «Спинальная мышечная атрофия Верднига-Гофмана». Это второе по частоте заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования после муковисцидоза. Чаще всего оно развивается в первые шесть месяцев жизни и характеризуется злокачественным течением. Болезнь выражается мышечной гипотонией, гипотрофией с преимущественным поражением проксимальных мышц, угасанием сухожильных рефлексов, фибриллярным подергиванием мышц языка и пальцев кистей. Дети никогда не держат голову и не переворачиваются. Считается, что только 10-12% больных переживают пятилетний возраст.

Из-за редкости и малоизученности заболевания чаще всего можно встретить лишь его редкие и довольно скудные однотипные описания в медицинских энциклопедиях. Что уж говорить об истории его открытия, и тем более – о личности профессора Гофмана, внесшего огромный вклад в изучение этого недуга.

Многие неврологические нарушения были описаны в первой половине прошлого века, особенный вклад в развитие данной области медицины внесли немецкие медики. В те времена были известны такие имена таких учёных как Николай Фридрейх и Вильгельм Эрб, ведущих научно-практическую работу в Гейдельбергском университете, одном из наиболее престижных медицинских школ в Европе. Эрба считали образцом и наставником немецкой школы невропатологов.

Йохан Гофман (Johann Hoffmann, 1857-1919), вероятно, был самым молодым сотрудником среди собравшейся команды медиков в клинике Эрба в Гейдельберге. Работая его ассистентом, Гофман держался в наивысшем уважении у своего руководителя, который, была бы такая возможность, хотел бы пережить его, что бы написать длинную оду своему студенту (Erb, 1920).

Гофман провел почти всю свою профессиональную жизнь в Гейдельбергском университете, выстраивая там карьеру и осуществляя научную деятельность. Его академический стаж насчитывает более тридцати лет, в течение которых он непосредственно участвовал в развитии этой клинической дисциплины и, что особенно важно - подчеркнул значимость корреляции (взаимного соответствия) невропатологических явлений с физиологическими симптомами. Гофман был воплощением немецкого профессора, любимец коллег и студентов (Schonfeld, 1962).

Йохан Гофман родился 28 марта 1857 года в провинции Рейнгессен земли Хессен, расположенной в Западной Германии. Он был сыном фермера, занимавшего пост мэра в Хахенхейме. Адольф Стрюмпель (1920) предполагал, что Гофман посещал гимназию в Майнце, в то время как В. Эрб (1920) заявлял, что молодой ученый получил начальное образование дома, занимаясь с частными репетиторами, а затем стал студентом гимназии в Вормсе. Медицинское образование Йохан Гофман получил в университетах Гейдельберга, Страссбурга и Берлина. Мало что-либо известно о его успехах на студенческой скамье, однако существует тот факт, что зимой 1882-83 года он сдал городской выпускной экзамен на превосходном уровне, вскоре после чего получил ученую степень. Его докторская диссертация получила название «Ein Fall von Acuter Aufsteiger Paralyse» («Случай острого восходящего паралича») и была опубликована в Берлине в 1884 году. В этой работе ясно описан пациент с синдромом Гийена-Барре (Guillain–Barré syndrome), или постинфекционным полирадикулоневритом. Предполагают, что именно раннее сотрудничество Гофмана с Эрбом повлияло на его выбор специализации.

Будучи студентом Гейдельбергского университета, Гофман работал ассистентом Н. Фридрейха в медицинской клинике. После смерти Фридрейха в зимнем семестре 1882-83 года исполняющим обязанности директора клиники стал профессор Адольф Вейл, который, как и Фридрейх, испытывал большое уважение к молодому Гофману. Позже, весной, Эрб вернулся из Лейпцига, что бы полноправно занять должность директора клиники.

Эрб и Гофман чувствовали, что глубокие познания в области медицины внутренних органов являются необходимым условием для надлежащей практики неврологии и поддерживали друг друга в таких рассуждениях. Гофман был весьма уважаемым опытным консультантом в области заболеваний внутренних органов. Стрюмпель сообщал: "У Эрба Гофман научился навыкам, которые сделали его известным - тщательная бесстрастная анатомическая экспертиза, особая осторожность в принятии решений и неподкупная любовь к правде (Стрюмпель, 1920). Вместе с Эрбом Гофман изучал невропатологию и электротерапию - предшественников современной клинической электрофизеологии, над которой Гофман продолжил работать в том числе и после отставки Эрба.

Гофман стал преподавателем Гейдельбергского университета в январе 1988 года. Не за долго до этого он написал работу «Über das Verhalten der Seniblen Nerven bei der Tetanie» («О нарушениях в восприятии во время тетании», 1887) и «Zur Lehre von der Tetanie» («К учению о тетании», 1888). За время своей академической карьеры он опубликовал в общей сложности 36 оригинальных работ, включая разнообразную классику клинической неврологии. Как академик и невропатолог девятнадцатого столетия, Гофман имел дело с пациентами всех возрастов, с широким кругом разнообразных заболеваний и в разных состояниях. Порой его работы описывали единичные случаи тех или иных заболеваний.

При детальном изучении этих историй болезни Гофман обратил внимание на ранее недооцененные клинические симптомы, например такой как плечевая плексопатия (Hoffmann, 1888). Он указал на существование озадачивающей связи между возникновением ранних катаракт и миотонической дистрофией (Hoffman, 1912). Современниками эти симптомы перечислялись в числе других без особого внимания и размышлений. Большой интерес у него вызывали проблемы, возникающие в моторных функциях (двигательной системе), которые могли быть вызваны нарушениями в работе спинного мозга или периферической нервной системы. Он указал, что миотония (группа заболеваний, связанных с замедленной релаксацией мышцы после ее сокращения) представляется родственной денервации (перерыв в нервной иннервации мышц и кожи) (1896), и что врожденная миотония может в любой момент принять форму атрофии или дистрофии (1896, 1903). Некоторое время раньше его наставник Эрб сделал заметку о неоднородности состояний у пациентов с болезнью Томпсона. Факт, что многим своим пациентам Гофман делал мышечную биопсию (удаление части мускула) и изучал полученные материалы, показывая важность изучения патологий в осуществлении медицинской практики (Hoffmann, 1903). Успешность в исследованиях и проницательность этого мужчины можно объяснить его положительным отношением и благоприятным отзывом о нейроанатомии и патологии и связи этих дисциплин с его клиническими исследованиями. Так, он сделал вывод, что пациенты с миотонией ("электрической тетанией") и дистрофией мышц имеют заболевание, отличающееся от врождённой миотонии Томпсона, в частности в том, что мышечное истощение как правило неизлечимо. Миотоническая атрофия не была признана другими до 1909 (Batten and Gibb, 1909).

Наиболее всего Гофман знаменит работами о прогрессивной детской спинальной мышечной атрофии. Он описал болезнь в серии тщательных, детально прописанных работ. В 1892 году, во времена своей практики в клинике Эрба в Гейльдсберге, он опубликовал первую работу на тему «Über familiare progressive spinale Muskelatrophie» («Наследственная прогрессивная спинальная мышечная атрофия»). Он полностью доверял имеющимся публикациям Гуидо Верднига, описавшего два случая заболевания годом ранее, и находился в полном согласии с умозаключениями Верднига относительно наследственной и прогрессивной природы заболевания. Работа «Über chronische spinale Muskelatrophie im Kindesalter auf familiärer Basis» («О хронической спинальной мышечной атрофии в младенчестве семейного типа») была представлена в 1893 году, другие материалы по теме в 1897 и ещё две в 1900. Всего Гофман описал семь случаев заболевания в четырех семьях, в общей сложности имеющих двадцать больных представителей.

Дети были нормальными при рождении, но с течением времени наблюдалось развитие острой гипотонии, а затем смерть в возрасте от 15 месяцев до 5 лет. Гофман представил данные, полученные при вскрытии нескольких умерших, продемонстрировав дегенерацию клеток передних рогов спинного мозга и всестороннюю атрофию мышц скелета. Его отчёты, вместе с работами Верднига (1891) из института патологии в Грацском университете, не только первые признавали спинальную мышечную атрофию как самостоятельно существующее заболевание у детей, но и, вероятно, впервые предположили патогенезис заболевания (развитие патологического процесса). Для сравнения, амиотрофический боковой склероз был признан в других случаях как приобретенное заболевание взрослых. Позже работы Джозефа Гудвина Гринфилда (Greenfield and Stern, 1927), Свена Брандта (1950), Рандолфа Берса и Бетти Банкера (1961) обозначили «Болезнь Верднига-Гофмана» как самостоятельное заболевание, характеризующееся генетическим нарушением двигательных нейронов.

Другим вкладом в неврологию, прославившим Гофмана, является рефлекс пальцев, известный как "Рефлекс Гофмана": внезапный щипок за конец второго, третьего или четвёртого пальца руки вызывает сгибание концевой фаланги первого пальца, а также второй и третьей фаланг других пальцев. Хотя этот признак был изначально описан в литературе Ханса Куршманна в 1911 году, есть мысли, что Гофман обнаружил его признак ещё в 1904. Куршманн был ассистентом Гофмана в медицинской клинике в Гейдельберге с 1901 по 1904. Согласно Куршману, Гофман демонстрировал этот пальцевый рефлекс на своих лекциях и в клинике; Куршман назвал этот рефлекс «Рефлекс Гофмана» (Bendheim, 1937). В 1933 обзор литературы Темпла Фейва и Генри Готтена по этому вопросу не обнаружил публичных упоминаний Гофмана о данном вопросе.

В 1891 году Гофман был назначен на должность «Ausserordentlicher Professor» - эквивалент Associate Professor (академик). В 1892-93 он взял академический отпуск, во время которого путешествовал в Париж и Лондон. Будучи в Лондоне, он проводил исследовательскую работу вместе с британским невропатологом Виктором Хослеем, с которым поддерживал частную переписку после возвращения в Гейдельберг. Гофман был общепризнан всей профессурой в области неврологии и электротерапии весной 1907 года, в то время когда он был директором Отделения Неврологии в Гейдельберге. Тогда же он стал директором амбулаторного отделения неврологии и электротерапии.

Несмотря на былую знаменитость, из воспоминаний и записей современников нельзя получить большого представления о личной жизни этого скромного человека. Он женился на Фани Луизе Ж. (Клем) Гулине в 1902 в возрасте сорока четырёх лет (Schonfeld, 1962). От этого союза не было детей, хотя супруга профессора могла иметь потомство от предыдущего брака.

Эрб, вероятно, был близким другом Гофмана, а Стрюмпель описывал его как "счастливого семьянина, активного и работящего" (Strümpell, 1920).
В 1910 Гофман стал «Ordentlicher Honorarprofessor» (Почётный профессор) и в 1914 он был признан "Etatmaessiger Professor" (получил штатную должность в университете). Когда Эрб ушел в отставку, во владение Медицинской Поликлиники в Гейдельберге вступил профессор Кехл, став её директором. С внезапным началом Первой Мировой Войны, Кехл служил начальником медицинского управления по заболеваниям внутренних органов и был часто вызываем на места сражения.

Во время отсутствия Кехла дела поручались Гофману, имеющему направление на это от медицинской клиники в Гейдельберге, в дополнение к направлению департамента образования. Его карьерным пиком стала должность Professor Ordinarius нейропатологии в 1919 году.

«Он выполнял свой долг, не уделяя должного внимания к своему собственному здоровью" - говорил Эрб (1920). У Гофмана развился абсцесс (гнойное воспаление) верхней челюсти, который был проигнорирован и, как следствие, сопроводился сепсисом. Здоровье профессора уже никогда не вернулось к своему прежнему состоянию. Утром 1 ноября 1919 года Йохан Гофман умер в возрасте шестидесяти двух лет, пролежав в постели пятнадцать недель.

«В своей самой бескорыстной манере, он в истинно своём стиле разложил по полкам события, вызвавшие его смерть, проявив свой характер и безупречный нрав на всём своём пути» (Erb, 1920).



З.Ы. Последнее предложение - цитата доктора Эрба - вызвала у меня сильные сомнения. Пришлось переводить её в достаточно вольном стиле. Кому не лень, гляньте пожалуйста, на сколько перевод соответствует реальности. Оригинал на английском:

In a most selfless manner, he had made arrangements for the events of his death, showing his true character and pure disposition in every way.

Comments

( 7 comments — Leave a comment )
dasha_lis
Jan. 30th, 2011 12:48 pm (UTC)
большое спасибо за перевод статьи - сама собиралась почитать об этом докторе:)
kkatya
Jan. 30th, 2011 07:50 pm (UTC)
думаю, не справедливо, что о докторах как о личностях мало где можно найти
dasha_lis
Jan. 30th, 2011 08:08 pm (UTC)
согласна:) личность - это, пожалуй, самое интересное в этом мире:)
(Anonymous)
Feb. 7th, 2011 11:52 pm (UTC)
you asked about "consolarius" at chto_chitat
It is a wordplay: "consolarius" from "console", but also incorrect writing of "consiliarius". The word was used first by somebody Saint Jean Gerson, the author of the book "De imitatione Christi", as his (academic) title. However, a later critique (http://books.google.fr/books?id=yS8rAAAAYAAJ&pg=PA24&lpg=PA24&dq=consolarius&source=bl&ots=nIzfbkC81t&sig=2IXTHDNTARAAnUvXrk7XFwOJhgM&hl=fr&ei=FIFQTeneLM2Rswb1tbXuBg&sa=X&oi=book_result&ct=result&resnum=1&ved=0CBgQ6AEwAA#v=onepage&q=consolarius&f=false) discovers a lot of falsifications as regards the authorship of "De imitatione Christi". One of the arguments for falsification is this made-up academic title of the author.
However, an old German-Latine dictionary from the 19th century gives the translation directly to "consolarius" as "consoling, comforting". (http://books.google.de/books?id=2J8-AAAAcAAJ&pg=PA144&dq=consolarius&hl=de&ei=x31QTZyUCc31sga4pfDWBg&sa=X&oi=book_result&ct=result&resnum=5&ved=0CEAQ6AEwBA#v=onepage&q=consolarius&f=false)
I hope it helped.
kkatya
Feb. 8th, 2011 10:56 am (UTC)
Re: you asked about "consolarius" at chto_chitat
Оо, благодарю!

thanks a lot!!
germanenka
Mar. 5th, 2011 11:19 am (UTC)
Спасибо ОГРОМНОЕ за перевод. Очень интересно)
перепощу со ссылкой на вас
kkatya
Mar. 6th, 2011 11:41 pm (UTC)
:)
спасибо
( 7 comments — Leave a comment )

Latest Month

August 2017
S M T W T F S
  12345
6789101112
13141516171819
20212223242526
2728293031  

Tags

Powered by LiveJournal.com